LINFOMA HODGKIN PREDOMINIO LINFOCITICO NODULAR

A. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y MORFOLÓGICAS

El LHPLN se parece a los otros tipos de LH en la especial composición celular, con una minoría de células neoplásicas sobre un fondo constituido por células inflamatorias benignas, se diferencia del LH clásico por su morfología, sus características inmunofenotípicas y por sus  manifestaciones clínicas.

El LHPLN constituye el 5% de los casos de LH. Típicamente afecta a pacientes generalmente varones, entre los 25-45 años de edad y suele afectar a ganglios periféricos respetando el mediastino. El 80% de los pacientes están en estadios iniciales en el momento del diagnóstico y el 90% de los pacientes hacen remisiones completas después del tratamiento. Las recaídas aparecen con igual frecuencia que en el LH clásico, pero las recaídas tardías y múltiples son más frecuentes que en los otros tipos de LH aunque suelen ser recaídas ganglionares aisladas que no se asocian con menor supervivencia. Los pacientes con LHPLN tienen un riesgo mayor  de desarrollar LNH que los pacientes con otros tipos de LH.

El LHPLN en la actualidad se define por tener un patrón de crecimiento nodular que ocupa al menos el 30% del ganglio afecto con o sin áreas difusas. La variante de célula RS que lo define, se caracteriza por poseer un núcleo vesicular polilobulado con nucléolos pequeños  generalmente periféricos sin halo perinucleolar. Estas células se denominan células L-H o células en «palomita de maíz». Las células L-H derivan de células B del centro germinal y más concretamente de centroblastos. El fondo inflamatorio está constituido predominantemente por linfocitos acompañados de acúmulos de histiocitos mientras que las plasmáticas, los eosinofilos y neutrofilos generalmente no están presentes en el infiltrado, así como tampoco las células HRS de tipo clásico. Ocasionalmente se observa esclerosis similar a la de la EN.

B. CARACTERÍSTICAS INMUNOFENOTÍPICAS

El LHPLN se define por el inmunofenotipo. A diferencia de las células HRS del LH clásico las células L-H expresan CD45 y antígenos de estirpe B de forma que son CD20+, CD79a+. Frecuentemente expresan EMA y son C15- y expresan BCL-6. La expresión débil de CD30 se observa en un porcentaje pequeño de casos. La expresión de OCT-2 y de BOB-1 fuerte en las células L-H es útil para diferenciar LHPLN de LH clásico.

Los nódulos están constituidos mayoritariamente por linfocitos B con frecuentes células T CD57+. Estas células típicamente rodean a las células L-H conformando rosetas no se detecta expresión de LMP-1. En los nódulos se observan mallas de células dendríticas. Las áreas internodulares están  predominantemente constituidas por células T.

El estudio inmunohistoquímico ayuda a reconocer el patrón de crecimiento nodular y en particular las tinciones con CD20 y CD21; esta última descubre la malla de dendríticas y muestra que los nódulos en el LHPLN son folículos o centros germinales alterados.